近日，中国科学院上海药物研究所等研究团队，阐明了内皮细胞损伤标志物血管性血友病因子（VWF）在特发性肺纤维化（IPF）进展中的核心机制，为考虑将VWF作为IPF潜在治疗靶点提供了有力证据。

研究团队通过对IPF患者公共基因表达数据的再分析发现，IPF进展伴随着严重的内皮功能障碍，揭示了VWF与IPF的体内相关性。同时，VWF缺失/敲低可通过抑制内皮细胞获得间质样表型、维持其内皮特性、调控IPF期间的血管异常、改善内皮屏障通透性，以及减少巨噬细胞浸润等途径，来减轻肺纤维化。这一过程部分依赖于Wnt信号。

该研究提出了VWF或成为IPF治疗新靶点，揭示了肺血管内皮功能紊乱与纤维化的恶性循环，为学界理解IPF的复杂病理机制提供了新视角，并为目前无法逆转的肺纤维化疾病提供了潜在干预方向。

相关研究成果发表在《美国呼吸细胞与分子生物学杂志》（American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology）上。研究工作得到科学技术部、上海市的支持。

IPF患者的肺组织中vWF表达升高