研究揭示血管性血友病因子在肺纤维化中的关键作用
2025/12/19
近日,中国科学院上海药物研究所等研究团队,阐明了内皮细胞损伤标志物血管性血友病因子(VWF)在特发性肺纤维化(IPF)进展中的核心机制,为考虑将VWF作为IPF潜在治疗靶点提供了有力证据。
研究团队通过对IPF患者公共基因表达数据的再分析发现,IPF进展伴随着严重的内皮功能障碍,揭示了VWF与IPF的体内相关性。同时,VWF缺失/敲低可通过抑制内皮细胞获得间质样表型、维持其内皮特性、调控IPF期间的血管异常、改善内皮屏障通透性,以及减少巨噬细胞浸润等途径,来减轻肺纤维化。这一过程部分依赖于Wnt信号。
该研究提出了VWF或成为IPF治疗新靶点,揭示了肺血管内皮功能紊乱与纤维化的恶性循环,为学界理解IPF的复杂病理机制提供了新视角,并为目前无法逆转的肺纤维化疾病提供了潜在干预方向。
相关研究成果发表在《美国呼吸细胞与分子生物学杂志》(American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology)上。研究工作得到科学技术部、上海市的支持。
IPF患者的肺组织中vWF表达升高
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文章来源上海药物研究所,分享只为学术交流,如涉及侵权问题请联系我们,我们将及时修改或删除。
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