图 基于中国肥厚型心肌病大样本队列的心原性猝死指南危险分层模型外部验证
心脏磁共振延迟强化的精细化危险分层价值

　　在国家自然科学基金项目（批准号：81930044）等资助下，中国医学科学院阜外医院赵世华教授团队在优化肥厚型心肌病心原性猝死危险分层方面取得进展。研究成果以“磁共振延迟强化成像优化肥厚型心肌病风险分层（Assessment of late gadolinium enhancement in hypertrophic cardiomyopathy improves risk stratification based on current guidelines）”为题，于2023年10月5日在线发表于《欧洲心脏杂志》（European Heart Journal）杂志。论文链接：https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehad581/7289557?searchresult=1。

　　肥厚型心肌病是一种以心肌异常肥厚为特征的心脏疾病，也是最常见的遗传性心脏病，全球发病率为0.2%-0.5%。心原性猝死是肥厚型心肌病患者最凶险的临床结局。欧洲心脏病学会及美国心脏协会分别于2022年和2020年发布了肥厚型心肌病心原性猝死危险分层模型，但两种模型的临床价值亟待外部验证。此外，两种模型均将心脏磁共振延迟强化（late gadolinium enhancement，LGE）范围大于等于心肌质量的15%作为高危因素，而对于临床上普遍存在的LGE阳性但强化范围不足15%的“灰色地带”患者的猝死风险尚待阐明。

　　针对这一关键临床问题，赵世华教授团队历时3年，以心脏磁共振数据为主、全面结合多维临床数据，建立了基于中国肥厚型心肌病人群的大样本队列数据库。基于该数据库，赵世华教授团队首先针对两大国际指南（2022年欧洲指南和2020年美国指南）的危险分层模型进行了外部验证。结果显示，与2014年欧洲模型相比，虽然2022年欧洲模型和2020年美国模型的总体效能相似，但是2022年更新的欧洲模型对肥厚型心肌病心原性猝死的预测效能得到显著提升。随后，团队进一步深入探索了心脏磁共振LGE在优化肥厚型心肌病心原性猝死危险分层中的价值。研究发现，LGE强化范围以5%为临界值，能够基于当前指南模型实现更优化的风险分层。与LGE小于5%的患者相比，LGE大于等于5%的患者发生心原性猝死的风险增加了7倍。

　　该研究团队针对国际上缺乏亚洲人群肥厚型心肌病系统性临床指南验证，基于中国肥厚型心肌病大样本队列，进行了国际最新指南模型的外部验证，并在此基础上提出了心脏磁共振LGE强化范围以5%为临界值能够精细化危险分层，为全球肥厚型心肌病心原性猝死的风险评估及一级预防提供了新的影像学见解。